Онкология, раковая опухоль / Неходжкинские лимфомы

ОНКОЛОГИЯ, РАКОВАЯ ОПУХОЛЬ

Конспект по книги «ОНКОЛОГИЯ» под редакцией профессора И.Б. Щепотина

• Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
• Неходжкинские лимфомы
• Болезнь Бриля-Симмерса
• Болезнь Бенье-Бека-Шауманна

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ

Неходжкинские лимфомы - полиморфная группа злокачественных опухолей, которые происходят из лимфоидной ткани и имеют разную степень злокачественности, локализацию и объем поражения, клиническую картину, подходы к лечению, а также прогноз. Лимфома развивается из лимфоидных элементов лимфатических узлов, селезенки, миндалин, кишечника и других органов.

Диагноз устанавливают путем морфологического исследования фрагментов пораженной ткани с последующим уточнением иммунофенотипических и цитогенетических характеристик процесса. На неходжкинские лимфомы приходится около 20% всех опухолевых поражений лимфоидной ткани. Заболевание встречается во всех возрастных группах. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Клиническая картина выделяется разнообразием. Одной из особенностей неходжкинских лимфом есть поражение разнообразных локусов лимфатической системы. Одновременно или последовательно поражаются лимфатические узлы разных зон, селезенка, печенка, костный мозг, центральная нервная система.

Клиническая картина зависит преимущественно от клеточной формы, локализации и стадии процесса. Заболевание может начинаться с увеличения одной из групп лимфатических узлов. Лимфоузлы плотные, спаянные между собой и с прилегающими тканями. Размеры узлов длительное время могут оставаться стабильными, потом начинают бурно увеличиваться, предопределяя возникновение разнообразных компрессионных симптомов. В случае локализации процесса в средостении развиваются одышка, цианоз, отек лица и шеи. Увеличение мезентериальных или забрюшинных лимфоузлов приводит к развитию асцита и непроходимости кишок. В случае локализации пораженных узлов вблизи позвоночника появляются корешковые симптомы и даже параплегии (в результате проникновения опухолевого процесса в позвонки и сдавливания спинного мозга). Возможно также развитие механической желтухи при условии сдавливания общего желчного протока лимфоузлами в области ворот печени. Лимфома селезенки может повлечь за собой гигантское увеличение этого органа.

Общие симптомы (лихорадка, потливость) сопровождают генерализованные формы в их терминальной стадии. В процесс вовлекаются костный мозг, печень, селезенка, миндалины. Костный мозг поражается чаще, чем другие органы. Возникает лейкемическая картина крови (лейкемизация). Во время исследования костного мозга обнаруживают повышенное содержание лимфоидных элементов разной степени зрелости.

Картина крови. У части больных наблюдается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, нередко, напротив, лимфоцитоз (в случае лейкемизаии лимфомы). В терминальной стадии болезни развивается анемия и тромбоцитопения. СОЭ увеличивается редко.

В лейкемической стадии лимфомы в периферической крови могут наблюдаться изменения, характерные для острого лимфобластного лейкоза на фоне соответствующего варианта лимфомы или характерные для хронического лимфолейкоза при условии лимфоцитарной лимфомы.

Множественная миелома. Множественная миелома (миеломная болезнь) - моноклональный опухолевый процесс, который происходит из атипичных клеток плазматического ряда, развитие которого связано с пролиферацией иммуноглобулинсекретирующих В-клеток.

Поскольку множественная миелома исходит из костномозгового клеточного пула, характерным признаком распространенных стадий этого заболевания является активизация остеолитического звена костного обмена и, как следствие, образование в плоских костях множественных очагов остеолиза. Такое своеобразное распространение процесса может влечь ряд осложнений, которые способны значительно ухудшить качество жизни больного или составить непосредственную угрозу ему:
> болевой синдром;
> патологические переломы;
> синдром компрессии спинного мозга;
> синдром гиперкальцийемии.

Лечение множественной миеломы нуждается в цитостатической химиотерапии мелфаланом в сочетании с преднизолоном, возможно применение полихимиотерапевтических режимов, которые включают кроме мелфалана винкристин, ломустин, кармустин, циклофосфамид, доксорубицин.

Целесообразным является применение бифосфонатов - препаратов, которые являются ингибиторами активности остеобластов и, таким образом, ингибиторами костной резорбции (клодронат, золедронат, ибандронат и тому подобное).

Оценка ответа на лечение неходжинских лимфом. Полный ответ:
> полная ликвидация всех клинических и рентгенологически признаков болезни и симптомов, связанных с ней; нормализация уровня ЛДГ;
> все лимфатические узлы должны уменьшиться до нормального размера (< 1,5 см, если их предыдущие размеры были значительными, и < 1,0 см, если их предыдущий размер был 1-1,5 см);
> первично увеличенная селезенка должна уменьшиться до нормального размера (УЗИ, КТ) и не содержать очаговых образований;
> костный мозг в случае его первичного поражения должен быть лишен признаков лейкемизации по данным микроскопии стернального пунктата и трепанбиопсии.

Рецидив болезни:
> появление любого нового очага поражения или увеличения не менее чем на 50% любого первично увеличенного лимфатического узла или экстранодального локуса после завершения лечения.

Прогресс болезни:
> > 50% увеличение любого первично определенного как аномальное лимфоидного образования при условии частичного ответа на лечение или отсутствие такого на протяжении или в конце лечения;
> появление любого нового очага поражения на протяжении или в конце лечения.

Стабилизация процесса: имеет параметры ниже, чем PR, при отсутствии признаков прогресса болезни.

РЕКОМЕНДУЕМ

ПОЧЕМУ?

ИНФОРМАЦИЯ О НАС