Онкология, раковая опухоль / Рак Фатерового соска

ОНКОЛОГИЯ, РАКОВАЯ ОПУХОЛЬ

Конспект по книги «ОНКОЛОГИЯ» под редакцией профессора И.Б. Щепотина

• Рак Фатерового соска

РАК ФАТЕРОВОГО СОСКА

Рак большого дуоденального сосочка (papilla Fateri) из-за сложного анатомического строения гистогенетически может возникать из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, эпителия слизистой оболочки самой ампулы, эпителия конечных отделов общего желчного и панкреатического протоков. В этой связи в литературе понятие "рак Фатерового соска" часто заменяют понятием "рак периампулярной зоны", которое является не совсем точным.

Для рака, который развивается из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, самой ампулы, характерным является экзофитный рост опухоли с длительным латентным периодом без метастазирования. Опухоли, которые исходят из конечных отделов общего желчного и панкреатического протоков, которые формируют Фатеров сосок, имеют эндофитный и инфильтративный характер роста и проявляются агрессивным течением.

Эпидемиология. Рак Фатерового соска составляет 0,5-1,6 % от всех злокачественных опухолей и 2 % - от злокачественных опухолей пищеварительного тракта. Соотношение больных мужчин и женщин составляет 1,2:1 . Средний возраст больных - 56-58 лет.

Этиология. Среди фоновых заболеваний и факультативных предопухолевых состояний определяют: повышение литогенности желчи, желчнокаменную болезнь, холангит на фоне микрохоледохолитиаза, употребления экзогенных эстрогенов (оральные контрацептивы, заместительная гормональная терапия и тому подобное), гиперхолестеринемия, хронические заболевания воспалительного генеза - холангит, папиллит, одит, остиумстеноз, хронический панкреатит, дуоденит.

Клинические проявления. Клиническая картина манифестирует медленным постепенным развитием механической желтухи, иногда ремитивного характера, без болевого синдрома. Ведущими симптомами являются проявления холангита (озноб, боль, диспепсический синдром, повышение температуры тела до 38°С), холестатического гепатита, позитивный симптом Курвуазье, ощущение тяжести в правом подреберье и эпигастральном участке.

Впоследствии клиническая картина механической желтухи дополняется симптомами обтурации просвета двенадцатиперстной кишки.

Диагностика. Лабораторная диагностика заключается в:
> определении повышения уровня билирубина, щелочной фосфатазы, амилазы, трансаминаз, холестерина в плазме крови;
> выявлении отсутствия панкреатических ферментов в дуоденальном содержимом во время дуоденального зондирования;
> определении повышения показателей опухолевых маркеров - СА-19, раковоэмбрионального антигена.

Методы инструментальной диагностики. С целью проведения инструментальной диагностики рака Фатерового соска у больных выполняют релаксационную зондовую дуоденографию, которая бывает информативной в 50% случаев.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия с биопсией информативная в 85% случаев. Во время эндоскопии в зоне соединения слизистой оболочки соска и двенадцатиперстной кишки оказывается полипообразное или ворсинчатое образование. Эндоскопическая картина зависит от типа роста опухоли. В случае экзофитного роста определяется узел, диаметр которого может быть от 0,5 до 4,0 см. Он контактно кровоточит, малоподвижный, плотный, на поверхности его определяются следы кровоизлияния и участки некроза. И наоборот, в случае инфильтративного роста, в опухолевый процесс втягиваются прилегающие участки стенки двенадцатиперстной кишки, поэтому определить действительное происхождение опухоли во время обычного осмотра значительно сложнее.

Следующим методом диагностики рака Фатерового соска является ультрасонография билиарного тракта, гепатопанкреодуоденальной зоны и всей брюшной полости. Метод позволяет обнаружить расширение холедоха и протока поджелудочной железы, который указывает на уровень механической обструкции, желчные конкременты, вторичное увеличение регионарных лимфоузлов, которое может свидетельствовать об их метастатическом поражении, обнаружить отдаленные метастазы в печень.

После ультрасонографии всегда выполняют компьютерную томографию органов брюшной полости и забрюшинного пространства, которая помогает исключить прорастание опухоли в прилегающие анатомические структуры и определиться с ее резектабельностью.

Завершающим этапом инструментальной диагностики является эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография. Эта сложная рентгенэндоскопическая процедура выполняется в такой последовательности. После визуальной эндоскопической оценки стенок двенадцатиперстной кишки и большого дуоденального соска проводится катетеризация его тефлоновым катетером, проведенным через инструментальный канал эндоскопа на глубину 5-15мм, что зависит от анатомических особенностей (впадение холедоха и главного панкреатического протока). Во время введения катетера необходимо постоянно контролировать поведение больного и его реакцию на манипуляцию. Выявление большого дуоденального соска еще не означает успех при контрастировании именно той системы протоков, необходимость информации о которой стала показанием к процедуре. Легче и чаще заполняются контрастом панкреатические протоки, что объясняется анатомическими особенностями впадения их в двенадцатиперстную кишку. После канюлирования, в протоки вводится 1-3 мл водорастворимого йодосодержащего контраста под рентгенологическим контролем. Если в этот момент у больного возникает резкая боль, исследование нужно немедленно прекратить, во избежание таких грозных осложнений, как острый панкреатит, панкреонекроз, деструктивный холецистит. Выполняется серия рентгенограмм, на которых определяются рентгенологические симптомы рака Фатерового соска в виде равномерного расширения внепеченочных желчных протоков, дистальный конец желчного протока приобретает неравномерный контур, главный панкреатический проток компенсаторно расширен (более 1см), его дистальный отдел, обтурированный опухолью, имеет дефект наполнения, также с неравномерным контуром.

Во время дифференциальной диагностики с обтурацией в результате "вклиненного" желчного конкремента контуры последнего имеют признаки гладкой и блестящей закругленной поверхности.

Важным моментом в проведении этой диагностической манипуляции является обязательное выполнение премедикации в виде внутримышечного введения за 45 мин до исследования атропина, бензогексония, бускопана, реланиума.

Всегда необходимо исключить отдаленные метастазы (рентгенография легких).

Дифференциальная диагностика проводится с аденомой дуоденального соска, папиллитом, тубулярним стенозом холедоха, "вклиненным" конкрементом, дуоденальной язвой.

Лечение. К радикальным хирургическим вмешательствам относят трансдуоденальную папиллэктомию, которая выполняется в случае 1-й стадии заболевания.

Операция заключается в мобилизации двенадцатиперстной кишки приемом Кохера, дуоденотомии, электроиссечении большого дуоденального сосочка, раздельном вшивании устьев общего желчного и Вирсунгова протоков в слизистую оболочку задней стенки двенадцатиперстной кишки, сшивания задней и передней стенок последней. Лимфатические узлы не удаляют. Направление желчеоттока не изменяется. Операция достаточно простая технически и легкопереносима даже ослабленными больными.

В 80-х гг. XX ст. выполняли расширенную трансдуоденальную папиллэктомию при 2-й стадии заболевания, которая включала удаление зоны соска, интрапанкреатичной части холедоха, фрагмента главного панкреатического протока, регионарных лимфоузлов, - ретродуоденальных, ретропанкреатических, по ходу гепатодуоденальной связки. Но почти у 90% больных быстро возникал местный рецидив опухоли, поскольку такая операция не обеспечивает соблюдения принципа радикализма, поэтому в настоящее время она практически не выполняется. Следовательно, выявление опухолевых клеток во время экспресс-гистологического исследования лимфоузлов или по краю резекции свидетельствует о необходимости проведения операции в объеме пилоросохраняющей панкреатодуоденальной резекции в случае 2а, 26, 3-й стадии заболевания. Выполнение такой резекции у больных раком Фатерового соска, по данным отечественных специалистов (ОЛ.Дронов, 2000), не приводит к увеличению количества рецидивов, однако способствует достижению более удовлетворительного функционального результата.

Хирургическое симптоматическое лечение включает наложение обходных билиодигестивных анастомозов - холецистоеюно- или холедохоею-ноанастомоза (в случае нерезектабельных опухолей и в случае 4 стадии). При развитии дуоденальной непроходимости билиодигестивный анастомоз дополняется формированием обходного гастроэнтероанастомоза.

Комбинированное лечение совмещает хирургическое лечение с лучевой терапией. Во время лечения больных раком Фатерового соска используют несколько видов лучевой терапии:
1) дистанционную гамматерапию;
2) терапию тормозным облучением;
3) облучение быстрыми электронами.

Наиболее стойкий лечебный эффект наблюдается при условии сочетания лучевой терапии с химиотерапией.

Химиотерапия проводится после хирургического вмешательства в адъювантном режиме при условии отсутствия желтухи и лабораторных признаков нарушения функции гепатобилиарной системы.

Прогноз. В случае опухоли 1-й стадии (Т1) 3-летняя выживаемость составляет 80%. В целом, 5-летняя выживаемость составляет 28-37%.

РЕКОМЕНДУЕМ

ПОЧЕМУ?

ИНФОРМАЦИЯ О НАС