Онкология, раковая опухоль / Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

ОНКОЛОГИЯ, РАКОВАЯ ОПУХОЛЬ

Конспект по книги «ОНКОЛОГИЯ» под редакцией профессора И.Б. Щепотина

• Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
• Неходжкинские лимфомы
• Болезнь Бриля-Симмерса
• Болезнь Бенье-Бека-Шауманна

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА)

Сущностью заболевания является гиперпластическо-пролиферативная патология ретикулярной ткани преимущественно в лимфатических узлах. Заболевание в первый раз описал английский врач Ходжкин в 1832г. Этиология лимфогранулематоза остается неизвестной. Мужчины болеют в 2,5-3 раза чаще, чем женщины. У большей части больных диагноз устанавливается в молодом или среднем возрасте (от 20 до 40 годов).

Клиника. Одним из ранних симптомов есть локальное увеличение группы лимфатических узлов, преимущественно шейных (60-75%). Увеличенные лимфоузлы сначала мягкоэластической консистенции, безболезненные пальпаторно не спаянные с прилегающими тканями. С прогрессированйем процесса поражаются все большее количество лимфоузлов, они разнообразного размера и плотности, что зависит от давности заболевания. В случае перехода процесса на капсулу лимфоузлы спаиваются в массивные конгломераты. У части больных (5-30%) наблюдается боль в лимфатических узлах после употребления даже малых доз алкоголя.

При генерализации лимфогранулематозного процесса появляются симптомы интоксикации, которая постепенно нарастает: общая слабость, значительная потливость, кожный зуд, потеря массы тела, иногда боль по ходу периферических нервов. Наблюдают прогрессивное увеличение лимфатических узлов разных участков тела, а также увеличение селезенки и печенки. При наличии лимфогранулематоза могут поражаться практически все органы и ткани: нервная, костная ткань, легкие, почки, пищеварительный тракт, эндокринные железы.

Острое и подострое течение наблюдается редко. Больше чем у 90% больных течение заболевания хроническое. Периоды обострения сменяются периодами стабилизации (ремиссии).

Второе место по локализации лимфогранулематоза после лимфатических узлов занимает селезенка, хотя изолированный лимфогранулематоз селезенки наблюдается редко. У 30% больных поражение селезенки сопровождается ее увеличением.

Поражение легких и плевры, по данным разных авторов, наблюдается у 20-54% больных и обычно связано с распространением процесса из лимфатических узлов средостения и корней легких. В случае патологии легких появляются симптомы, которые напоминают злокачественную опухоль: боль в груди, постоянный кашель, одышка, нарушение проходимости бронха, ателектаз, плевральный выпот. При условии медиастинальной формы лимфогранулематоза на первый план выступают компрессионные явления (отек шеи и верхних конечностей, застойная венозная сеть на коже грудной клетки, синдром Горнера и тому подобное) и выраженная одышка. В плевральной жидкости обнаруживают лимфоидные, ретикулярные клетки и клетки Березовского-Штернберга.

Возможно поражение желудка и кишечника, характер которого может быть разнообразным: увеличение мезентериальных лимфоузлов, инфильтрация стенки разных отделов пищеварительного тракта, эрозии слизистой оболочки и перфорации стенки, развитие кишечной непроходимости.

При абдоминальной форме лимфогранулематоза клиническая картина его может напоминать брюшной тиф, сепсис или бруцеллез, а иногда симулировать разнообразные острые заболевания органов брюшной полости - острый аппендицит, поддиафрагмальный абсцесс или абсцесс печени.

Преимущественно в терминальных стадиях заболевания наблюдается поражение печени вплоть до развития механической желтухи в результате сдавливания мелких желчных протоков склерозированной грануляционной тканью. Возможно также развитие желтухи в случае сдавливания общего желчного протока лимфатическими узлами ворот печени.

На кости патологический процесс распространяется в большинстве случаев в результате перехода лимфогранулематозного процесса с соседних лимфатических узлов, что приводит к деформации и разрушению костей. Осложнением лимфогранулематоза является лейкемизация костного мозга и истощение кроветворной ткани.

У больных лимфогранулематозом наблюдается склонность к различного рода высыпаниям на коже (крапивница, эритема) и дерматитам. Особенной формой лимфом является грибовидный микоз, для которого характерно своеобразное поражение кожи и внутренних органов.

Картина крови на фоне лимфогранулематоза разнообразна и зависит от степени генерализации, стадии и локализации процесса. Чаще всего наблюдается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево, лимфопения, особенно в разгаре болезни, эозинофилия и моноцитоз. Клетки Березовского-Штернберга обнаруживаются в периферической крови исключительно редко, преимущественно с помощью метода лейкоконцентрации.

В случае прогрессирования процесса, в результате интоксикации и угнетения кроветворения под действием цитостатиков развивается анемия (нормо- или гиперхромного характера), тромбоцитопения и лейкопения. Обычно наблюдается увеличение СОЭ (до 30-40 мм/ч, а в терминальной стадии заболевания - до 70-80 мм/ч).

Диагностика. Диагностика включает в первую очередь опрос больного для выявления Б-симптомов, а также еще одного, патогномонического для болезни Ходжкина субъективного признака - зуда кожи. Наличие жалоб на боль в костях, особенно в области позвоночника, нуждается в особенном внимании и может свидетельствовать о метастатическом поражении их. Дальше проводится осмотр и пальпация лимфоузлов. Обращают внимание на размер, их консистенцию, наличие общих симптомов. Для болезни Ходжкина характерным является наличие конгломератов лимфатических узлов эластичной консистенции, безболезненных, подвижных, не спаяннных между собой и с прилегающими тканями. Необходимо также обратить внимание на размеры печени и селезенки.

Обязательным является исследование общего анализа крови с формулой и определением СОЭ, а также биохимического анализа крови.

Основным методом диагностики болезни Ходжкина является гистологический. Для получения материала рекомендуют трепан биопсию, эксцизионную или инцизионную биопсию лимфоузла. Наряду с гистологическим исследованием можно использовать метод цитологического исследования отпечатков лимфатических узлов. В отдельных случаях, когда получение биопсийного материала связано с риском для жизни больного (например, когда единственной определенной локализацией поражения есть медиастинальные или забрюшинные лимфатические узлы), считается возможным ограничиться цитологической диагностикой по материалу, полученному по методу аспирационной тонкоигольной биопсии. Доступ к патологическому очагу - трансторакальная или трансабдоминальная пункция под контролем рентгеноскопии, ультрасонографии или компьютерной томографии.

Диагноз можно считать достоверным лишь в случае выявления в препаратах клеток Березовского-Штернберга. Эти многоядерные клетки являются специфическими элементами лимфогранулемы.

Рентгенологически исследуют легкие, средостение (рентгенография органов грудной полости с контрастированием пищевода и томография грудной клетки). Для оценки поражения забрюшинных лимфоузлов проводят ультрасонографию органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости (при необходимости - и центральной нервной системы), контрастная лимфография, селективная ангиография, лимфосцинтиграфия, остеосцинтиграфия, радионуклидное исследование селезенки и печени, МРТ-томография позволяют определить степень распространения процесса.

Пункционную биопсию или трепанбиопсию костного мозга проводят с целью выявление его поражения и определение резервов кроветворения в случае необходимости интенсификации лечения.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить в первую очередь с заболеваниями, которые сопровождаются увеличением лимфатических узлов. К ним относят хронический лимфолейкоз, туберкулез лимфатических узлов, неходжкинскую лимфому, саркоидоз Бенье-Бека-Шауманна, метастазы рака в лимфатические узлы, микрофолликулярную форму ретикулеза (болезнь Бриля-Симерса), инфекционный мононуклеоз.

Лечение. Основными методами лечения злокачественных лимфом являются медикаментозный и лучевой. Их применяют последовательно или совмещают. Хирургическое вмешательство применяют с целью диагностики (биопсия) на начальном этапе лечения и в случае осложнений основного процесса (угроза асфиксии, кровотечение), а также в случае отдельных клинических форм при условии локального характера процесса, то есть резектабельных стадий.

Лучевая терапия. Учитывая способность лучевой терапии провоцировать развитие острых и поздних лучевых осложнений, которые могут значительно ухудшать качество жизни или даже угрожать ему, в мировой практике считается за целесообразное применять такие режимы облучения, которые ограничивают как дозовую нагрузку, так и объем подлежащих облучению тканей.

Медикаментозная терапия. Режимы терапии относят к первой линии терапии; проведение лечения по схемам второй линии и salvageтерапия возможные только в специально оборудованных медицинских заведениях.

Химиотерапия противоопухолевыми препаратами сопровождается разнообразными токсическими проявлениями. Различают ранние и поздние побочные реакции и осложнения на фоне химиотерапии.

РЕКОМЕНДУЕМ

ПОЧЕМУ?

ИНФОРМАЦИЯ О НАС