Онкология, раковая опухоль / Доброкачественные опухоли костей

ОНКОЛОГИЯ, РАКОВАЯ ОПУХОЛЬ

Конспект по книги «ОНКОЛОГИЯ» под редакцией профессора И.Б. Щепотина

• Опухоли костей
• Доброкачественные опухоли костей
• Саркомы костей

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

Остеома развивается с остеобласта костной ткани и представляет собой нормальную компактную или губчатую кость с некоторыми элементами перестройки. Составляет 1,9-8% всех новообразований скелета. Встречается чаще у лиц возрастом 10-25 лет.

Остеома - одна с наиболее доброкачественных опухолей костной ткани, растет медленно. Обычно она располагается на внешней поверхности кости, но встречаются и так называемые внутрикостные остеомы (эностозы), которые медленно увеличиваются в размерах на протяжении многих лет без клинических проявлений. Любимая локализация остеомы - плоские кости черепа (лобная, затылочная), стенки лобных, верхнечелюстных пазух, бедренные и плечевые кости.

Клиника. Остеома, расположенная на внешней пластинке костей черепа, проявляется в виде плотной, неподвижной, безболезненной опухоли с гладкой и блестящей поверхностью. Развиваясь на внутренней пластинке костей свода черепа, остеома может вызывать головную боль, расстройства памяти, эпилептические припадки, симптомы повышения внутричерепного давления.

Диагностика. Основным методом диагностики является обзорная рентгенография пораженного сегмента скелета. Различают компактные, губчатые и смешанные остеомы. Компактные остеомы чаще поражают плоские кости черепа, губчатые и смешанные - длинные трубчатые кости. Рентгенологически компактные остеомы диагностируются в виде плотного контрастного, гомогенного, с ровными контурами и четкими границами образования округлой или овальной формы на широком основании.

Губчатые остеомы (особенно в костях свода черепа) диагностируются как дополнительные образования, имеют четкие контуры, которые плавно переходят на запирательную пластинку здоровой кости.

Дифференциальную диагностику остеом обычно проводят с гиперостозами, оссифицирующим миозитом, гематомой, остеохондромой и метастазами рака.

Лечение остеом только хирургическое. Операция заключается в удалении опухоли с обязательной резекцией прилегающей пластинки здоровой кости. В случае бессимптомного течения и небольших размеров опухоли считают целесообразным ограничиться лишь динамическим наблюдением. Хирургическое вмешательство по поводу остеом, которые локализуются в метафизарной зоне длинных трубчатых костей у детей, требует определенной осторожности, поскольку возможно нарушение роста конечности.

Прогноз благоприятный.

Остеоид-остеома - доброкачественная остеобластическая опухоль, которая характеризуется малыми (до 1 см) размерами, четкой границей и выраженной зоной реактивного костеобразования. Гистологически являет собой клеточную, хорошо васкуляризированную ткань, которая состоит с незрелой кости и остеоида. Остеоид-остеома составляет 10-11% всех доброкачественных опухолей костей. Чаще возникает у мужчин. Основная масса заболевания приходится на второе десятилетие жизни (50-60%). Локализация заболевания - длинные трубчатые кости нижних конечностей, реже - плечевая кость. Поражаются также кости запястья, фаланги пальцев, кости таза, позвоночника.

Клиника. Обычно первым симптомом является сильная боль, которая усиливается ночью. Боль может наблюдаться на протяжении месяцев и лет. Возможно течение процесса без боли.

Диагностика. Основной метод - рентгенологический. Рентгенологически в губчатом или корковой веществе кости обнаруживают округлый или овальный дефект размером от 0,5 до 1-2 см с четкими контурами. Окружающая костная ткань склерозированная и утолщенная на участке, что в несколько раз превышает по размерам саму опухоль. Если в центре очага преобладает незрелая костная ткань, то рентгенологически опре-деляется секвестроподобная тень, если остеоидная - просветление.

Лечение. Единственный методом лечения остеомы остеоида - хирургический, то есть краевая резекция кости. Опухоль удаляется в одном блоке вместе с участком склероза вокруг нее.

Прогноз. В случае радикально выполненной операции прогноз благоприятен.

Остеобластома (гигантская остеоид-остеома) - доброкачественная опухоль с гистологическим строением, аналогичным такой остеомы остеоида, но характеризуется большими размерами (свыше 1см) и практическим отсутствием зоны реактивного костеобразования. Остеобластома встречается значительно реже, чем обычная остеоид-остеома. Наиболее часто поражается позвоночник, потом - бедренная, болыпеберцовая и тазовая кости. Невзирая на доброкачественный харакгер остеобластомы, необходимо помнить о возможности ее злокачественной трансформации.

Клиника. Главным симптомом является сильная боль, которая проходит после приема нестероидных противовоспалительных препаратов. Процесс агрессивнее, клинические симптомы нарастают быстрее, чем в случае остеомы остеоида. При условии поверхностного расположения опухоли активнее проявляются локальные симптомы: отек, гиперемия, атрофия.

Диагностика, Выполняется обзорная рентгенография пораженного сегмента в 2 проекциях. Рентгенологически симптоматика состоит с 3 основных типов: кортикального, медулярного и периостального. Рентгенологические изменения характеризуются остеолитическим очагом свыше 2 см в диаметре с незначительным перифокальным склерозом или без него. Форма новообразования округлая или овальная, с неравными нечеткими контурами. Опухоль интенсивно, но неравномерно содержит известковые включения. При больших размерах возможен прорыв кортикального слоя с переходом за пределы кости в мягкие ткани. В таком случае в трубчатых костях диафиза и эпифиза определяют большие поля остеолиза. Микроскопическая структура остеобластом аналогична остеоме остеоида. Во время цитологического исследования обнаруживают большие одноядерные клетки (остеобласты), одиночные остеокласты. Окончательным подтверждением диагноза является гистологическая верификация опухоли с помощью трепанбиопсии.

Лечение. В данное время единственным адекватным методом лечения остеобластомы является хирургический - краевая резекция кости. Рекомендуют удалять опухоль вместе с участком склероза вокруг нее, преимущественно в одном блоке. В случае остеобластомы (в связи с ее большей агрессивностью) необходимо делать более широкую резекцию кости, дополняя ее, при необходимости, костной пластикой.

Прогноз благоприятен.

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) - доброкачественная опухоль костей, которая занимает промежуточное положение между остеомой и хондромой. В ней различают костную основу и внешний хрящевой покров. Локализуется остеохондрома в длинных трубчатых костях в зонах хряща. Свыше 30% опухолей возникает вблизи коленного сустава. Второй за частотой локализацией является плечевая кость, обычно внугренняя поверхность ее верхней трети. Часто остеохондромы возникают в головке малоберцовой кости, костях таза, в позвоночнике.

Клиника. В случае расположения и роста опухоли вблизи сустава первыми признаками могут быть симптомы нарушения функции конечности, связанные исключительно с механическим препятствием или повторным реактивным артритом.

Диагностика. Обязательным является рентгенологическое исследование. Оказывается опухоль четко очерченной формы, расположенная на более-менее широкой ножке. Во всех случаях основа опухоли непосредственно переходит в кортикальный слой кости. Поверхность опухоли бугристая, структура ее негомогенная, хрящевая верхушка может быть невидимой; рентгенологически размеры опухоли в таком случае будут меньше, чем действительные.

Лечение остеохондром только хирургическое: краевая резекция кости с участком здоровой ткани вместе с капсулой сустава, которая прилегает к верхушке. По показаниям - костная пластика. В случае множественных экзостозов с учетом прекращения их роста после завершения полового созревания, придерживаются консервативной тактики. Операция показана лишь в случае возникновения вторичной симптоматики (сдавление сосудисто-нервного пучка, ограничения функции конечности, развитие бурсита) или увеличения размеров опухоли.

Прогноз благоприятен.

Хондрома доброкачественная опухоль, которая развивается с хрящевой ткани и составляет 10-15% всех доброкачественных опухолей скелета и до 12%, - всех опухолей костной системы. Хондрома имеет потенциальную злокачественность. От 5 до 8% доброкачественных хондром превращаются в хондросаркому. Опухоль может быть одиночной или множественной. Она возникает чаще у лиц в возрасте от 10 до 30 лет. Локализуется преимущественно в коротких трубчатых костях кисти, стопы (до 80%), реже в ребрах, длинных трубчатых костях. В костях таза хондрома встречается редко (3-5%), в позвоночнике, грудине еще реже (0,5%). Большинство хондром располагаются центрально в костномозговом канале это энхондромы. Реже хондрома располагается извне кости в непосредственном контакте с прилегающей надкостницей это экхондрома (периостальная, или юкстакортикальная хондрома).

Клиника. Течение чаще бессимптомное. Возможна умеренно выраженная непостоянная боль и утолщение одной с фаланг. Энхондромы обычно бывают множественными, часто двусторонними. При наличии опухолей больших размеров возникает деформация кисти или стопы с нарушением функции конечности. В случае локализации опухоли в длинных трубчатых костях характер и степень выраженности болевого синдрома зависят от глубины расположения хондромы и отношения к соседнему суставу. В случае энхондром клинические симптомы нередко появляются в первый раз лишь после развития патологического перелома. Энхондромы характеризуются ноющей болью, которая постоянно нарастает, локальной или с иррадиацией в соседний сустав. Позже появляются косолапость и нарушение функции сустава.

Диагностика. Основным является рентгенологический метод диагностики. Энхондрома рентгенологически определяется в виде очага деструкции овальной или округлой формы с полициклическими, четко очерченными контурами. Кость неравномерно расширена. Корковый слой также неравномерно утончен, но местами может быть утолщен. В случае вовлечения в процесс эпифизарных хрящей у детей и подростков может наблюдаться торможение развития кости в длину или ее деформация. Экхондромы характеризуются краевым вздутием кости или краевой деструкцией, чаще на широкой основе, с большим диапазоном известковых включений.

Обязательным является проведение трепанбиопсии.

Дифференцировать следует с солитарной кистой и литическим вариантом остеобластокластоми.

Лечение хондром только хирургическое. Выполняют краевую резекцию кости с широким удалением основания опухоли. В случае энхондром - резекцию (ребра, кости таза, позвоночника) или сегментарную резекцию (длинной трубчатой кости) с костной пластикой или эндопро-тезированием. Если поражены кости кисти и стопы, в зависимости от функционального значения проводят экзартикуляцию или ампутацию с последующей пластикой или протезированием.

Прогноз благоприятен.

Хондробластома - доброкачественная опухоль с хрящевой ткани. Описаны одиночные случаи ее малигнизации. Чаще болеют мужчины в возрасте 20-30 лет (91%). Излюбленной локализацией является проксимальный эпифиз плечевой кости, реже эпифизы бедренной и большеберцовой костей вблизи коленного сустава.

Клиника. Симптоматика не выражена. Боль может быть как периодической, так и постоянной, вплоть до интенсивной. В поздних стадиях заболевания на фоне умеренного синовиита, особенно при условии выхода опухоли за пределы кости, удается пропальпировать ее в виде округлого или овального образования или неравномерно увеличенного эпифиза кости.

Диагностика. Основной метод диагностики - рентгенологический. В губчатом веществе эпифиза или метафиза определяют один или несколько очагов деструкции круглой или овальной формы, расположенных всегда эксцентрически, сбоку от осевой линии кости, ближе к поверхности. Контуры очагов деструкции четкие, окружены узкой зоной склероза. Иногда может наблюдаться рассасывание запирательной пластинки и выход опухоли в мягкие ткани. Очаги просветления из-за наличия точечных известковых включений имеют неоднородное строение. Очаги опухоли в плоских костях имеют свои особенности: они без склеротического контура, невзирая на достаточно четкое отграничение от здоровой кости и не содержат участков кальцификации. Биопсию проводят обязательно для дифференциального диагноза.

В клинической практике дифференцировать хондробластому необходимо с туберкулезом суставов, абсцессом Броди, хондромой, остеоблас-томой, хондросаркомой.

Лечение хондробластомы только хирургическое. Выполняется резекция кости, экскохлеация опухоли с термокоагуляцией с последующим ауто- или аллопластичним замещением дефекта. Резекция суставного конца кости рекомендуется в случае злокачественной формы опухоли, рецидивов или в запущенных случаях при значительной местной распространенности процесса.

Прогноз. За исключением одиночных случаев малигнизации прогноз благоприятен.

Хондромиксоидна фиброма - доброкачественная хрящевая опухоль. Наблюдается у лиц любого возраста, но пик заболевания приходится на возраст 20 лет. Чаще всего опухоль находится в зоне метафиза длинных трубчатых костей нижних конечностей, особенно в проксимальном конце болыпеберцовой кости. Нередко поражаются кости предплечья, плюсны. Описаны случаи локализации опухоли в остистых отростках позвонков, ребрах.

Характеризуется дольковыми полями веретенообразных или звездчатых клеток со значительным миксоидным или хондромиксоидным межклеточным матриксом, разделенным клеточными зонами, в которых представлены клетки веретенообразной или округлой формы и многоядерные гигантские клетки.

Клиника. В участке опухоли определяется локальная боль и припухлость. Иногда пальпируется эластичная опухоль с гладкой и блестящей сферической поверхностью.

Диагностика. Основной метод диагностики рентгенологический. Определяют эксцентрически расположенный очаг деструкции в метафизе кости. Внешние контуры опухоли ограничены атрофически утонченным кортикальным слоем, который может быть раздутым, а местами образовывать выпячивания за счет периостальной реакции. В случае разрушения кортикального слоя определяется лучезарный периостит. Биопсия обязательна.

Дифференциальная диагностика проводится с саркомой, хондробластомой.

Лечение только хирургическое. Методом выбора является резекция пораженного участка кости в едином блоке с прилегающей зоной склероза, на границе распространенности процесса. Оперативное вмешательство завершается костной пластикой дефекта.

Прогноз благоприятен.

Солитарная костная киста. Солитарная костная киста - заболевание, которое характеризуется наличием в кости одно- или многокамерной полости. Этиология заболевания не выяснена. Сегодня это заболевание относят к остеодистрофии. Встречается костная киста преимущественно в детском и юношеском возрасте. Процесс локализуется в метафизе длинных трубчатых костей в зоне роста. По частоте малигнизации на первом месте находится проксимальный метафиз плечевой, бедренной и болыпеберцовой костей.

Клиника. Заболевание протекает без выраженных клинических симптомов. Появляется безболезненное равномерное утолщение конца кости, которое медленно прогрессирует. В отдельных случаях нарастает деформация кости или возникает патологический перелом. После патологического перелома в 10-15% случаев возможно спонтанное излечивание кисты и формирование костного мозоля. В одних случаях размеры кисты много лет остаются стабильными, в других они увеличиваются.

Диагностика. Основной диагностический метод рентгенография пораженного сегмента. Рентгенологически солитарная киста проявляется в виде очага просветления с гладкими и блестящими четкими контурами, ориентированного по длиннику кости к центру диафиза. Структура очага представлена в виде нескольких разнообразных по форме и размерами камер, которые образуют сетчатый рисунок. С ростом кисты возникает равномерное веретенообразное вздутие кости в зоне метафиза или метадиафиза с равномерным утончением коркового слоя. В случае патологического перелома корковая пластинка может сместиться в полость кисты.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с энхондромой, эозинофильной гранулемой, остеобластокластомой, внутрикостной фибромой, солитарными проявлениями гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Биопсия проводится обязательно.

Лечение лишь хирургическое: резекция кости с кистой и костная аутопластика.

Прогноз в случае адекватного лечения всегда благоприятен.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль, остеобластома, остеокластома) характеризуется наличием одноядерных клеток остеобласта и многоядерных остеокласта с кровянистыми и серозными кистами. Выделяют два варианта опухоли: доброкачественный и злокачественный. Однако такое деление очень условно, поскольку морфологически доброкачественная опухоль при неадекватном лечении может рецидивировать у 50% больных, а у 5-15% - злокачественно трансформироваться и даже метастазировать без морфологических признаков злокачественности. В 1-5% остеобластокластома является первично злокачественной. Остеобластокластома составляет 15-25% всех доброкачественных опухолей костей. Встречается у лиц в возрасте от 10 до 70 лет, но чаще 10-40 лет, преимущественно у мужчин. Излюбленной локализацией опухоли являются трубчатые кости конечностей. В 50-60% опухоль располагается в эпифизах и в эпиметафизах.

Клиника. Симптоматика зависит от локализации опухоли и течения процесса. Различают три варианта клинического течения остеобластокластом: первично доброкачественный, первично злокачественный и рецидивный злокачественный. В случае первично доброкачественного варианта заболевание развивается медленно и сначала характеризуется периодической умеренной болью с иррадиацией в прилегающий сустав. Позже появляется деформация в виде округлой припухлости без четких границ или местная пастозность тканей, а также локальная болезненность и повышение местной температуры. При значительной деформации суставного конца бедренной или болыпеберцовой кости нарушается функция прилегающего сустава. При значительных размерах опухоли с утончением коркового слоя кости во время пальпации может чувствоваться крепитация за счет сжатия и мелких переломов костных пластинок, реже первым признаком заболевания может быть появление безболезненной опухоли. Нередко процесс осложняется патологическим переломом, который иногда также может быть первым проявлением заболевания и связанным с незначительной бытовой травмой. В единичных случаях развивается компрессия спинного мозга и корешков или в процесс вовлекается оболочка спинного мозга с соответствующей симптоматикой вплоть до развития парезов и параличей с расстройствами функции тазовых органов.

При первично злокачественном варианте остеобластокластомы наблюдаются практически те же клинические симптомы, которые, однако, развиваются быстрее.

В случае повторно злокачественного варианта опухоли симптоматика имеет выраженный двухэтапный характер. На фоне ранее доброкачественного процесса или длительной ремиссии (после лучевой терапии или оперативного лечения) опять наблюдается прогресс процесса. Развиваются клинические симптомы со стороны стабилизированного очага или рецидива. Возможно развитие отдаленных метастазов.

Диагностика. Общим рентгенологическим симптомом опухоли является наличие одиночного эксцентрически расположенного очага деструкции, который сопровождается округлым или булавовидным асимметричным вздутием пораженного отдела кости. Рентгенологически принято различать три типа структурных изменений в очаге опухоли: сетчато - трабекулярный, литический и смешанный ( содержащий оба признака структурных изменений кости). Первично доброкачественной форме опухоли рентгенологически отвечает сетчатотрабекулярный тип деструкции, значительно реже - литический. В случае сетчатотрабекулярной формы наблюдается вздутие пораженного участка кости на фоне очага остеолиза, кортикальный слой тонок или совсем не определяется, реакции надкостницы нет. При условии литического типа рентгенологически очаг деструкции выглядит как однородный бесструктурный дефект. Кортикальний слой местами совсем невидимый. На фоне первично злокачественного варианта остеобластокластомы очаг деструкции обычно имеет литический характер, границы его со здоровой костью нечетки, вздутие незначительно. Очаг деструкции в случае злокачественной остеобластокластомы имеет вид асимметричного бесструктурного дефекта кости с разомкнутым внешним контуром. Рентгенологически симптомы повторнозлокачественного варианта остеобластокластомы должны оцениваться в динамике. О малигнизации свидетельствуют такие признаки: переход сетчатотрабекулярного типа деструкции в литический, стирание четкой границы между участком опухоли и здоровой кости, исчезновение коркового слоя, прорыв опухоли в мягкие ткани, формирование периостального "козырька" в основе экстраоссального компонента опухоли.

Обязательно проводят трепанбиопсию для морфологической верификации. По микроскопическому строению различают такие варианты опухоли: гигантоклеточный (чаще всего), фиброзный (веретеноклеточный) и ксантоматозный.

Дифференцировать остеобластокластому необходимо с гемангиомой, хондромой, хондробластомой, остеомой остеоида, костными кистами разнообразного происхождения, солитарными проявлениями гиперпаратиреоидной остеодистрофии, фиброзной дисплазией, остеогенной саркомой, солитарной миеломой, метастазами рака в кости.

Лечение. Основным методом лечения доброкачественного варианта опухоли является краевая или сегментарная резекция кости с пластическим замещением дефекта. Чаще всего приходится удалять суставной конец бедренной, болыпеберцовой или плечевой костей с протезированием сустава металлическим, керамическим или пластмассовым эндопротезом. Радикальные вмешательства в труднодоступных местах и в случае значительной распространенности процесса не всегда возможны. В таких случаях выполняется частичная резекция опухоли с лучевой терапией в послеоперационном периоде (суммарная очаговая доза 60 Гр). В случае отказа больных от операции или при наличии противопоказаний к оперативному вмешательству может быть применена лучевая терапия как самостоятельный метод лечения. При наличии литического типа деструкции в очаге, который сопровождается значительным утончением или полным исчезновением коркового слоя, а также в случае агрессивного течения с прорывом опухолевых масс в прилегающие ткани целесообразное проведение предоперационного курса лучевой терапии (суммарная очаговая доза до 40 Гр) с последующим оперативным вмешательством. В случае злокачественной формы остеобластокластомы проводится комбинированное и комплексное лечение, как и в случае остеогенной саркомы. Если проведение резекции кости невозможно, а также при наличии рецидивов опухоли на конечностях, проводится ампутация конечности.

Прогноз у больных с доброкачественной остеобластокластомой при условии адекватного лечения благоприятный.

РЕКОМЕНДУЕМ

ПОЧЕМУ?

ИНФОРМАЦИЯ О НАС