Онкология, раковая опухоль / Карциноидные опухоли и карциноидный синдром

ОНКОЛОГИЯ, РАКОВАЯ ОПУХОЛЬ

Конспект по книги «ОНКОЛОГИЯ» под редакцией профессора И.Б. Щепотина

• Опухоли тонкой кишки и брыжейки
• Доброкачественные опухоли двенадцатиперстной кишки
• Злокачественные опухоли двенадцатиперстной кишки
• Доброкачественные опухоли тонкой кишки
• Саркома тонкой кишки
• Рак тонкой кишки
• Опухоли и кисты брыжейки тонкой кишки
• Карциноидные опухоли и карциноидный синдром

КАРЦИНОИДНЫЕ ОПУХОЛИ И КАРЦИНОИДНЫЙ СИНДРОМ

Хромафиннома, карциноидная опухоль - нейроэпителиальная гормонально активная опухоль, которая редко встречается, развивается в кишечных криптах из клеток Кульчицкого, которые принадлежат к диффузной эндокринной системе.

Название "карциноид" предложена S. Oberndorfer в 1907 г. для обозначения опухоли кишок, которая имеет подобие с раковой опухолью (карциномой), но отличается меньшей злокачественностью. Эти опухоли составляют 0,05-0,2% всех злокачественных новообразований и 0,4-1% - всех неоплазм пищеварительного тракта. Около 1-3% их локализуется в толстой кишке, чаще всего - в червеобразном отростке. Встречаются эти опухоли также в бронхах, поджелудочной железе, печени, желчном пузыре, предстательной железе, яичниках.

Они наблюдаются в любом возрасте, однако, средний возраст больных с этой патологией - 50-60 лет. Изредка развиваются в детском и юношеском возрасте. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Карциноиды растут медленно. В случае локализации в тонкой кишке, дают метастазы в 30-75%, в толстой - в 70 % случаев. Карциноиды червеобразного отростка метастазируют очень редко, в отличие от других его локализаций. Чаще всего описывают метастазы карциноида в регионарные лимфатические узлы, брюшину, разные отделы кишки и печень.

Опухоль обычно располагается в подслизистом слое кишки и растет в направлении мышечного и серозного слоев. Размеры ее небольшие (диаметр чаще колеблется от нескольких миллиметров до 3 см). При рассечении ткань опухоли имеет желтый или серо-желтый цвет, отличается высоким содержанием холестерина и других липидов.

На фоне карциноида нередко происходит утолщение и укорачивание створок трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии и, как следствие, - недостаточность клапана, мышечная гипертрофия и дилатация правого желудочка.

Этиология карциноида, как и многих других опухолей, неизвестна. Много симптомов заболевания вызваны гормональной активностью опухоли. Доказано значительное выделение энтерохромафинными клетками опухоли серотонина (5-гидрокситриптамина) - продукта превращения аминокислоты триптофана. На фоне карциноида содержание в моче конечного продукта превращения серотонина 5-гидроксииндолуксусной кислоты резко повышено и составляет в большинстве случаев 50-500мг (норма 2-10мг).

Физиологическая активность серотонина проявляется, когда он находится в крови в свободном состоянии. Выбросами опухолью серотонина объясняется сложный комплекс реакций организма, которые наблюдаются во время карциноидных (серотониновых) приступов.

В последние годы доказано, что карциноид продуцирует и другие биологически активные вещества (лизилбрадикинин и брадикинин, гистамин, простагландин, полипептид-Р), то есть является мультигормональной опухолью.

Клиническая картина карциноида состоит из местных симптомов, вызванных самой опухолью, и общих симптомов - проявлений карциноидного синдрома.

Местные проявления - это: локальная болезненность, признаки, которые напоминают острый или хронический аппендицит (в случае локализации опухоли в червеобразном отростке), или симптомы кишечной непроходимости, кишечного кровотечения (в случае локализации в тонкой или толстой кишке), боль во время дефекации и выделения с калом крови (в случае карциноида прямой кишки). Пропальпировать опухоль удается редко в связи с ее малыми размерами. Редко встречаются множественные карциноиды пищеварительного тракта.

К общим симптомам относят потерю массы тела, возникновение анемии.

Карциноидный синдром (синдром Биорка), вызванный гормональной активностью опухоли, включает своеобразные вазомоторные реакции, приступы бронхоспазма, гиперперистальтику пищеварительного тракта со спазмами и диареей с эпизодами профузных поносов, своеобразные изменения кожи, поражения сердца, (которые обнаруживают почти у 50% больных с карциноидным синдромом) и легочной артерии.

Наиболее характерными проявлениями карциноидного синдрома является внезапное кратковременное покраснение кожи лица, верхней половины туловища, которое сопровождается общей слабостью, ощущением жара, тахикардией, гипотонией, иногда - слезотечением, насморком, бронхоспазмом, тошнотой и рвотой, поносом и схваткообразной болью в брюшной полости. Понос наблюдается приблизительно в 95-97% больных и часто сопровождается болью в животе, урчанием. Каловые масы водянистые, содержат остатки непереваренной пищи. Приступы продолжаются несколько секунд, и на протяжении дня могут многократно повторяться. У многих больных приливы сопровождаются астмоподобными приступами. Приступы серотонинового синдрома чаще возникают спонтанно, но могут провоцироваться волнениями, употреблением алкогольных напитков, горячей еды.

Со временем гиперемия кожи может стать постоянной и совмещаться с цианозом; возникает гиперкератоз и гиперпигментация кожи пелагроидного типа. У некоторых больных развиваются телеангиектазии.

Диагностика карциноидного синдрома основывается на характерной клинической картине, повышенном содержании серотонина крови и 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче, причем выделение последней в количестве 12 мг/сутки является подозрительным, а свыше 100 мг/сутки считается достоверным признаком карциноида. Во время рентгенологического исследования обнаружить опухоль тяжело в связи с ее небольшими размерами и эндофитным ростом в подслизистом и мышечном слоях.

Лечение. Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли и ее метастазов, если такие есть. При невозможности выполнения радикальной операции назначают консервативное лечение, диетотерапию, сердечные препараты. Рекомендуют высококалорийную диету с большим количеством витаминов. Из еды исключают продукты, которые провоцируют серотониновые приступы (цитрусовые и соки из них). Назначают блокаторы адренергических рецепторов (анаприлин, фентоламин и тому подобное). Эффективность кортикостероидов, аминазина и антигистаминных препаратов значительно более низкая. Для угнетения продукции серотонина рекомендуют назначать его антагонисты - альдомет, дезорил, перитол. Химиотерапия карциноидного синдрома малоэффективна, относительно эффективным является циклофосфамид.

РЕКОМЕНДУЕМ

ПОЧЕМУ?

ИНФОРМАЦИЯ О НАС